Sixième séance de bibliographie sur l’amylose AA
- CEREMAIA
- 16 oct. 2023
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Cette sixième séance de bibliographie sur l’amylose AA résume deux articles parus dans les derniers mois.Le premier article: Transplantation rénale chez les patients atteints d'amylose AA: Résultats d'une cohorte multicentrique française de 86 patients.
Le deuxième article: Caractéristiques et évolution des patients atteints d'amylose AA : expérience monocentrique avec 174 patients en Turquie.
Transplantation rénale chez les patients atteints d'amylose AA: Résultats d'une cohorte multicentrique française de 86 patients. | Caractéristiques et évolution des patients atteints d'amylose AA : expérience monocentrique avec 174 patients en Turquie |
Premier auteur : Schwarz CRevue: American Journal of Kidney diseases (Am J Kidney Dis)Référence: Kidney Transplantation in Patients with AA Amyloidosis: Outcomes in a French Multicenter Cohort. Schwarz C, et al. Am J Kidney Dis. 2023 Sep 21:S0272-6386(23)00834-X. doi: 10.1053/j.ajkd.2023.07.020. Online ahead of print.PMID : 37741608 | Auteurs : Murat BektasRevue: Rheumatology Référence: Bektas M, et al. Characteristics and course of patients with AA Amyloidosis: single center experience with 174 patients from Turkey. Rheumatology (Oxford). 2023 Sep 20:kead465. doi: 10.1093/rheumatology/kead465. Epub ahead of print. PMID: 37738242. |
L'amylose AA est une maladie grave et rare. L'atteinte rénale est très fréquente et peut conduire à une insuffisance rénale terminale. En raison de l'atteinte d'autres organes, ces patients sont souvent fragiles, ce qui peut soulever des inquiétudes quant à leur aptitude à la transplantation rénale. En effet, les résultats de la transplantation rénale chez les patients atteints d'amylose rénale AA sont peu connus à ce jour, avec des données faisant état d'une faible survie et de taux élevés de récurrence de l’amylose sur le greffon rénal. Cependant, ces données sont peu concluantes et sont principalement basées sur des études datant du début des années 2000 ou antérieures. | L’amylose inflammatoire ou AA est une complication rare et sévère des états inflammatoires chroniques. Elle est liée au dépôt de la protéine sérique amyloïde A (SAA). La fièvre Méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie autoinflammatoire la plus fréquente au Monde. Elle est associée à des mutations dans le gène MEFV; les variants M694V, M680I et V726A dans l'exon 10 sont les variants pathogènes les plus courants. La présence de la mutation M694V à l’état homozygote est associée à la forme la plus sévère de la maladie avec un risque plus élevé d’amylose AA déjà rapporté dans la littérature. La présence d’une mutation pathogène à l’état hétérozygote est généralement associée à un phénotype moins sévère de la maladie. La prévalence de l'amylose AA au cours de la FMF était estimée entre 20 et 30 % initialement mais le traitement par la colchicine, introduit depuis 1972 a permis de réduire la survenue de l’’amylose AA. Cette étude visait à évaluer les caractéristiques cliniques, biologiques et génétiques et l’évolution d’une cohorte de patients atteints d'amylose AA en Turquie. |
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