Premier auteur: Marion Delplanque et al
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Résumé
La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie rare appartenant au spectre des maladies autoinflammatoires. Son étiologie est encore mal connue. Elle est caractérisée par une triade clinique : fièvre prolongée, rash cutané maculeux saumoné évanescent et des arthralgies/arthrites dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique. De nombreuses autres manifestations peuvent s’y associer comme une odynophagie, une splénomégalie, des adénopathies, une péricardite ou une pleurésie. Le diagnostic de MSA est un diagnostic d’élimination et repose sur des critères de classification parmi lesquels ceux de Yamaguchi et de Fautrel sont les plus utilisés chez l’adulte. Le pronostic global de la MSA est bon mais certaines complications, bien que rares, peuvent mettre en jeu le pronostic vital : le syndrome d’activation macrophagique, la CIVD, certaines hépatites fulminantes et complications pulmonaires ou cardiovasculaires. Au long cours, c’est d’une part, le pronostic fonctionnel qui sera concerné via les destructions articulaires et d’autre part, l’apparition d’une amylose AA secondaire à un mauvais contrôle de la maladie de fond qu’il faudra dépister. Le traitement a pour objectif la rémission sans corticoïde idéalement 3 mois après la première poussée ; il pourra être guidé par la présentation plutôt systémique ou articulaire pour choisir une biothérapie anticytokinique.
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