Quatrième séance de bibliographie sur l’amylose AA

Cette quatrième séance de bibliographie sur l’amylose AA résume deux articles parus dans les derniers mois 

Le premier article issu d’une équipe Brésilienne rapporte les cas d’amylose systémique à Sao Paulo au Brésil, avec notamment 12 cas d’amylose AA de causes variées. Elle montre que dans cette variété, les patients sont diagnostiqués jeunes avec cependant une longue errance diagnostique.

Le deuxième article, est un cas clinique fatal d’un homme de 63 ans présentant une amylose AA compliquant une hidradénite suppurée. Elle propose un dépistage systématique par BU des patients a avec HS pour mettre en évidence le plus tôt possible l’amylose AA

L’amylose systémique du diagnostic à l’évolution : une expérience réelle de douze ans d'un centre unique dans un pays à revenu intermédiaire, le Brésil	Amylose AA systémique compliquant l'hidradénite suppurée : Faut-il dépister les patients en systématique?
Auteurs :  Roberta Shcolnik Szor et al Pays : Brésil (Sao Paulo) Revue: Orphanet Journal of Rare Diseases  (2022) Reference:  Orphanet J Rare Dis 17, 425 (2022)    Lien vers pubmed: https://link.springer.com/article/10.1186/s13023-022-02584-3#citeas	Auteurs :  Julie Mac Mahon et al Pays : Irlande Revue: European Academy of Dermatology and Venereology (2022) Reference:  J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023 May;37(5):e600-e60 Lien vers pubmed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36463423/
L'amylose systémique est causée par le dépôt de protéines mal repliées dans les tissus, entraînant un dysfonctionnement progressif de différents organes. Les études épidémiologiques proviennent principalement des pays à revenu élevé, avec peu de données en Amérique latine. En raison de ses manifestations cliniques non spécifiques, le diagnostic de l'amylose est souvent difficile à établir et les patients sont confrontés à un long parcours et à un retard de diagnostic. Cette étude visait à évaluer les caractéristiques cliniques et biologiques, le parcours diagnostique et les résultats des patients atteints d'amylose systémique prouvée histologiquement.	L’auteur est une dermatologue irlandaise qui rapporte l’observation d’un patient suivi pour hidradénite suppurée (HS) compliquée d’amylose inflammatoire (AA) : il s’agissait d’un homme de 61 ans suivi pour une HS de stade 3 selon Hurley depuis 30 ans. Il avait été admis pour insuffisance rénale aiguë (IRA) avec une urémie à 24,5 mmol/L (normale = 1,8-7,1 mmol/L) et de créatininémie à 624 μmol/L (74-107 μmol/L)].
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