Définition
Maladie de Still
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Maladie rare.
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Maladie autoinflammatoire.
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On parle de forme à début pédiatriques si elle débute avant l’âge de 16 ans et de forme de l’adulte lorsqu’elle débute après 16 ans.
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Elle peut toucher plusieurs organes.
Épidémiologie
Maladie de Still
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On estime qu’elle touche 1 à 2 personne par million de français par an.
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Elle touche autant les hommes que les femmes.
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Elle peut débuter à tous les âges de la vie.
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On estime qu’il y a entre 400 et 700 patients atteints en France.
Physiopathologie
Maladie de Still
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Non élucidée à ce jour.
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N’est pas génétique.
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N’est pas d’origine infectieuse et n’est donc pas contagieuse.
Clinique
Maladie de Still
La maladie de Still se manifeste le plus souvent par l’association de plusieurs signes parmi les suivants présents pendant 15 à 30 jours en l’absence de traitement :
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Une fièvre élevée, jusqu’à 39°- 40° souvent plutôt en fin de journée.
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Des douleurs ou gonflement des articulations.
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Une éruption sur la peau souvent rosée ou rose saumonée souvent lors des pics fébriles.
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Des difficultés/douleurs lors de la déglutition.
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Des ganglions.
On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :
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Une atteinte cardiaque : péricardite (épanchement autour du cœur).
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Une atteinte pulmonaire : épanchement pleural (autour du poumon).
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Une atteinte hépatique : cytolyse, parfois cholestase.
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Les atteintes neurologique, ophtalmologique ou rénale rares.
Diagnostic
Maladie de Still
Il s’agit d’un diagnostic d’élimination qui nécessite d’avoir éliminé au préalable une origine infectieuse, auto-immune et un cancer.
Il peut être utile de s’aider de critères de classification comme ceux de Yamaguchi et ceux de Fautrel.
Évolution
Maladie de Still
Peut-être le plus souvent sous la forme d’une poussée unique ; ou sinon d’une évolution chronique avec prédominance de fièvre ou encore d’atteinte articulaire, pouvant entrainer la destruction d’articulations).
Traitement
Maladie de Still
Plusieurs traitements peuvent être proposés. Les corticoïdes sont le plus fréquemment utilisés au tout début ainsi que des anti-inflammatoires comme l’aspirine. Plus récemment ont été proposés des biothérapies anti-Interleukine 1 en première intention, privilégiés initialement chez les enfants, mais leur efficacité est importante avec moins d’effets secondaire que les corticoïdes. En seconde intention, d’autres biothérapies peuvent être utilisées comme les anti-interleukine 6, les anti JAK. Le Méthotrexate est régulièrement donné à visée d’épargne cortisonique.