Définition
Syndrome Schnitzler
Il a été défini par le Dr Liliane Schnitzler, dermatologue française en 1972 comme la survenue à l’âge adulte d'une urticaire, de fatigue, de douleurs osseuses et ou articulaires et la découverte dans le sang d’une protéine en excès appelée gammapathie monoclonale.
Épidémiologie
Syndrome Schnitzler
Il touche préférentiellement les sujets de plus de 50 ans et est cosmopolite : tous les pays du monde peuvent être touchés.
Génétique
Syndrome Schnitzler
Il n’y a pas de mutation génétique retrouvée à ce jour dans le syndrome de Schnitzler.
Clinique
Syndrome Schnitzler
Les patients présentent une fatigue associée à des éruption à type d’urticaire, des douleurs osseuses et articulaires.
Diagnostic
Syndrome Schnitzler
Le diagnostic repose sur une présomption clinique, l’exclusion des diagnostic différentiels (notamment hématologiques et infectieux) et la présence d’une gammapathie monoclonale associées à des symptômes systémiques comme de la fièvre, des arthromyalgies, des lésions cutanées à type d’urticaire, dans un contexte inflammatoire. Des critères diagnostiques ont été définis sous le nom de critères de Strasbourg.
Évolution
Syndrome Schnitzler
L’évolution n’est pas prévisible. Certains patients pourront présenter une évolution vers une maladie hématologique lymphoproliférative.
Traitement
Syndrome Schnitzler
Le traitement n’est pas codifié à ce jour, mai repose sur les antalgiques et les biothérapies anti-Interleukine 1.