Définition
Syndrome Sitrame
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Probable syndrome autoinflammatoire de l’adulte.
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Pas de gène connu à ce jour.
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Il s’agit d’une nouvelle entité clinique, avec une éruption maculeuse récurrente prédominant au tronc, associée à une inflammation systémique ; ainsi, l'acronyme "SITRAME" est pour « Systemic Inflammatory Trunk Recurrent Acute Macular Eruption » en anglais.
Épidémiologie
Syndrome Sitrame
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Maladie décrite chez des caucasiens.
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L'âge moyen de début des crises est de 35 ans.
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Habituellement les cas décrits sont sporadiques.
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On dénombre une quarantaine de cas identifiés en France en 2022.
Génétique
Syndrome Sitrame
Aucune mutation spécifique des gènes impliqués dans l’immunité innée connus n'a été identifiée à ce jour par les analyses génétiques classiques.
Clinique
Syndrome Sitrame
Il s’agit de patients présentant une éruption maculeuse (plane, sans relief) érythémateuse (rouge) récurrente non prurigineuse (ne gratte pas) stéréotypée, siégeant toujours sur les mêmes zones du tronc, et parfois la racine des membres avec dans la grande majorité des cas un respect péri-ombilical. On retrouve une inflammation dans le sang (élévation de la C réactive protéine) pendant les poussées et parfois de la fièvre et une grande fatigue.
La durée de l'éruption est en moyen de 3 jours avec de la fièvre dans plus de la moitié des cas. D'autres symptômes : maux de tête, douleurs abdominales, douleurs musculaires, douleurs pharyngées et un syndrome semblable à celui de la grippe peuvent s’associer à l'éruption cutanée.
Diagnostic
Syndrome Sitrame
Le diagnostic repose sur l’interrogatoire, l’observation du même type de lésions récidivants sur les mêmes zones évoluant par poussées (sur photos si besoin) et le dosage de la CRP en crise. C’est un diagnostic d’élimination après avoir éliminé une infection, éventuellement une allergie médicamenteuse ou une autre maladie dermatologique inflammatoire connue.
Les crises peuvent être déclenchées par une prise concomitante de médicaments et/ou une infection virale ou bactérienne et même parfois par certaines vaccinations.
Évolution
Syndrome Sitrame
Les patients ne présentent pas de complication sévère, pas d’amylose inflammatoire, pas de surmortalité.
Traitement
Syndrome Sitrame
Il n’est pas encore codifié car l’entité vient d’être décrite.
La colchicine permet de raccourcir la durée des symptômes et d'allonger l'intervalle entre les épisodes chez une partie des patients.
Publications sur la maladie
Éruption maculaire aiguë récurrente du tronc inflammatoire systémique (SITRAME) : Un nouveau syndrome auto-inflammatoire chez l'adulte ?
Angèle Soria, Emmanuelle Amsler , Bethsabée Garel, Philippe Moguelet , Nathalie Tieulié, Florence Cordoliani , Isabelle Guichard, Antoine Mahé , Gilles Grateau , Guilaine Boursier, Sophie Georgin-Lavialle
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Nov 25. doi: 10.1111/jdv.18771.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36426626/
Nous avons identifié au sein des maladies autoinflammatoires systémiques à ce jour inclassées une entité que nous avons appelé le syndrome SITRAME pour « Systemic Inflammatory Trunk Recurrent Acute Macular Eruption ». En effet, nous rapportons 16 patients adultes qui présentaient une éruption récurrente maculeuse non prurigineuse du tronc et une inflammation systémique. L’âge médian au diagnostic était de 55 ans et touchait autant les hommes que les femmes. Tous avaient une élévation de la C-reactive protéine (CRP) et 56 % de la fièvre lors des poussées La maladie débutait en moyenne à 35 ans. Lors des récurrences, l’atteinte cutanée était superposable chez chaque patient. La durée médiane de l’éruption était de 3 jours. Sept des 16 patients rapportaient plus de 20 épisodes, survenant sur plusieurs décennies, sans aggravation des manifestations au fil du temps. La biopsie cutanée réalisée en poussée chez 8 patients n’était pas informative, montrant des résultats non spécifiques. Aucune anomalie biologique, en dehors de l’élévation de la CRP lors des poussées, n’était notée. L’exploration génétique par séquençage de nouvelle génération du panel de gènes des maladies auto-inflammatoires réalisée chez 10 des 16 patients n’a pas permis d’identifier une mutation spécifique dans les gènes de maladies auto-inflammatoires déjà connues en 2022. La colchicine administrée en continu a été efficace chez les 6 patients traités, avec diminution du nombre et de la durée des poussées.
À la suite de cette publication, nous souhaitons colliger les patients au plan international et essayer de déterminer la cause de ce syndrome et son traitement. Vous pouvez nous contacter pour un avis : angele.soria@aphp.fr ou sophie.georgin-lavialle@aphp.fr ou prendre RDV sur notre site via notre secrétariat. Des plages de RDV dédiés sont disponible pour ce syndrome.