Définition
Syndrome Sitrame
Il s'agit d'un syndrome auto-inflammatoire acquis chez l'adulte, ce qui signifie qu'il n'est
pas héréditaire. Les patients présentent des épisodes qui sont :
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Systémiques (avec fièvre) ;
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Inflammatoires (taux élevé de CRP dans le sang) ;
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Récurrents ;
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aigus ;
-
Érythémateux et maculeux (rouge et sans relief) principalement sur le tronc (poitrine, dos) et à la racine des membres.
L'acronyme « SITRAME » a été proposé en anglais et signifie :
S Systémique
I Inflammatoire
T Tronc
R Récurrent
A Aigu
M Maculeuse
E Éruption
Épidémiologie
Syndrome Sitrame
La maladie a jusqu'à présent été décrite chez des sujets adultes d'origine caucasienne L'âge moyen d'apparition des crises se situe entre 25 et 50 ans.
Les cas décrits sont sporadiques: les patients sont les seuls atteints dans leur famille À ce jour, environ 50 cas ont été identifiés en France.
Génétique
Syndrome Sitrame
À ce jour, aucune mutation dans un gène déjà impliqué dans une maladie auto inflammatoire n'a été identifiée par séquençage de nouvelle génération ( dans le sang des patients.
Clinique
Syndrome Sitrame
Les patients présentent des épisodes aigus récurrents de fièvre suivis d'une éruption
maculeuse ( sans relief) érythémateuse ( stéréotypée, toujours localisée dans les mêmes zones du tronc et parfois à la racine des membres, la grande majorité des cas épargnant la zone péri ombilicale.
Une inflammation est observée dans le sang (protéine C réactive élevée) pendant les
poussées, et les patients souffrent souvent d'une fatigue intense après un épisode.
L'éruption cutanée dure en moyenne trois jours et s'accompagne de fièvre dans plus
de la moitié des cas.
D'autres symptômes peuvent être associés à l'éruption cutanée maux de tête, douleurs abdominales, douleurs musculaires, maux de gorge et symptômes grippaux.
Diagnostic
Syndrome Sitrame
Le diagnostic du SITRAME est clinique, basé sur la combinaison de critères majeurs et mineurs:
Critères majeurs (obligatoires) :
1. Inflammation systémique : au moins un épisode documenté de CRP > 5 mg/ml lors d'une poussée cutanée
2. Éruption maculeuse non prurigineuse du tronc
3. Récidive : au moins 3 épisodes différents
4. Aiguë : durée des crises inférieure à 8 jours
Au moins un critère mineur parmi les suivants :
1. Fièvre pendant la poussée
2. Poussées déclenchées par des infections, des vaccinations ou un exercice physique intense
3. Asthénie pendant et/ou après la poussée
4.Éruption papuleuse associée
Il s'agit toujours d'un diagnostic d'exclusion :
d'autres causes telles qu'une infection, une allergie médicamenteuse ou des maladies
dermatologiques ou auto inflammatoires connues doivent être exclues.
Les épisodes peuvent être déclenchés par des médicaments, des infections (virales ou
bactériennes) ou, parfois, par une vaccination.
Il est recommandé de consulter un centre spécialisé (Hôpital Tenon).
Évolution
Syndrome Sitrame
À ce jour, aucune complication grave n'a été signalée, en particulier aucune amylose inflammatoire ni surmortalité.
Cependant, les patients souffrent d'une fatigue intense après les crises, et les récidives peuvent avoir un impact négatif sur leur qualité de vie et leur assiduité au travail.
Traitement
Syndrome Sitrame
Elle n'a pas encore été codifiée car cette entité a été décrite récemment.
La colchicine semble raccourcir la durée des symptômes et allonger l'intervalle sans symptômes entre les crises chez certains patients.
En cas de formes récidivantes ou résistantes à la colchicine, il est recommandé de consulter un centre expert à l'hôpital Tenon.
Publications sur la maladie
Éruption maculaire aiguë récurrente du tronc inflammatoire systémique (SITRAME) : Un nouveau syndrome auto-inflammatoire chez l'adulte ?
Angèle Soria, Emmanuelle Amsler , Bethsabée Garel, Philippe Moguelet , Nathalie Tieulié, Florence Cordoliani , Isabelle Guichard, Antoine Mahé , Gilles Grateau , Guilaine Boursier, Sophie Georgin-Lavialle
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Nov 25. doi: 10.1111/jdv.18771.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36426626/
Nous avons identifié au sein des maladies autoinflammatoires systémiques à ce jour inclassées une entité que nous avons appelé le syndrome SITRAME pour « Systemic Inflammatory Trunk Recurrent Acute Macular Eruption ». En effet, nous rapportons 16 patients adultes qui présentaient une éruption récurrente maculeuse non prurigineuse du tronc et une inflammation systémique. L’âge médian au diagnostic était de 55 ans et touchait autant les hommes que les femmes. Tous avaient une élévation de la C-reactive protéine (CRP) et 56 % de la fièvre lors des poussées La maladie débutait en moyenne à 35 ans. Lors des récurrences, l’atteinte cutanée était superposable chez chaque patient. La durée médiane de l’éruption était de 3 jours. Sept des 16 patients rapportaient plus de 20 épisodes, survenant sur plusieurs décennies, sans aggravation des manifestations au fil du temps. La biopsie cutanée réalisée en poussée chez 8 patients n’était pas informative, montrant des résultats non spécifiques. Aucune anomalie biologique, en dehors de l’élévation de la CRP lors des poussées, n’était notée. L’exploration génétique par séquençage de nouvelle génération du panel de gènes des maladies auto-inflammatoires réalisée chez 10 des 16 patients n’a pas permis d’identifier une mutation spécifique dans les gènes de maladies auto-inflammatoires déjà connues en 2022. La colchicine administrée en continu a été efficace chez les 6 patients traités, avec diminution du nombre et de la durée des poussées.
À la suite de cette publication, nous souhaitons colliger les patients au plan international et essayer de déterminer la cause de ce syndrome et son traitement. Vous pouvez nous contacter pour un avis : angele.soria@aphp.fr ou sophie.georgin-lavialle@aphp.fr ou prendre RDV sur notre site via notre secrétariat. Des plages de RDV dédiés sont disponible pour ce syndrome.