AMYLOSE AA
Nouvelle monographie parue dans l'encyclopédie médicochirurgicale (EMC) de néphrologie sur l'amylose AA
L. Savey, D. Buob, M. Delplanque, A. Terré, A. Fayand, R. Bourguiba, G. Grateau,
S. Georgin-Lavialle
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Résumé
L’amylose AA est une des trois grandes variétés d’amylose multisystémique, avec l’amylose AL et l’amylose à transthyrétine (TTR). Une inflammation prolongée est un prérequis au développement d’une amylose AA ; la protéine majoritaire des dépôts est un fragment de la protéine Serum Amyloid A (SAA), une des protéines de la réaction inflammatoire. Cependant, d’autres facteurs, notamment génétiques, sont impliqués dans la susceptibilité à la survenue de l’amylose AA. Le rein est l’organe le plus fréquemment atteint au cours de cette amylose. La recherche de protéinurie et la mesure de la créatinine sanguine sont donc les éléments de dépistage de l’amylose au cours de toute maladie qui comporte une inflammation chronique. Le diagnostic précis de l’amylose AA nécessite de confronter l’ensemble des données cliniques et histologiques, et notamment de l’immunohistochimie, afin de ne pas la confondre avec une des autres variétés. Les traitements actuels sont ciblés sur la maîtrise de l’inflammation et donc le traitement de la maladie causale lorsqu’elle est identifiée ou un traitement ciblant la cascade inflammatoire cytokinique, le plus souvent un anti-IL-1, ou un anti-IL-6 lorsque la cause de l’inflammation reste inconnue. L’évolution vers l’insuffisance rénale terminale ou une atteinte digestive symptomatique sont de mauvais pronostic, et tout doit être mis en œuvre pour éviter d’atteindre ces stades de gravité.
French practical guidelines for the diagnosis and management of AA amyloidosis
Recommandations Françaises de prise en charge de l'amylose AA
S. Georgin-Lavialle, L. Savey, D. Buob , J.-P. Bastard, S. Fellahi , A. Karras , J.-J. Boffa, G. Grateau & collaborators (see complete list in the PDF)
Sorbonne University, Internal medicine department, Tenon hospital, National reference center for autoinflamamtory diseases and AA amylodiosis (CEREMAIA), Paris;
Biochemistry department, Henri-Mondor hospital, Créteil, France;
Paris centre university, Nephrology department, Georges Pompidou European hospital, Paris, France
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Résumé
L’amylose AA est secondaire au dépôt d’un excès de fibrilles insolubles de protéine sérique amyloïde A (SAA). L’amylose AA complique les maladies inflammatoires chroniques, notamment les rhumatismes inflammatoires chroniques tels que la polyarthrite rhumatoïde et les spondyloarthrites ; les infections chroniques telles que la tuberculose, les dilatations des bronches, les maladies inflammatoires chroniques intestinales telles que la maladie de Crohn ; et les maladies auto-inflammatoires, en particulier la fièvre méditerranéenne familiale. On estime la prévalence en France entre 500 et 700 cas, touchant aussi bien les hommes que les femmes. L’atteinte la plus fréquente est celle du rein qui se manifeste généralement par des œdèmes des membres inférieurs, une protéinurie et/ou une insuffisance rénale. Les patients sont le plus souvent fatigués et peuvent présenter des symptômes digestifs aspécifiques et un goitre thyroïdien. Le diagnostic d’amylose AA repose sur la détection de dépôts amyloïdes sur une biopsie utilisant une coloration au rouge Congo, avec une biréfringence verte caractéristique en lumière polarisée. Une analyse immunohistochimique avec un anticorps dirigé contre la protéine SAA est indispensable pour confirmer le diagnostic d’amylose AA. Des biomarqueurs d’inflammation périphériques peuvent être mesurés dans le sang comme la protéine C réactive et la SAA. Cet article propose les recommandations franc¸ aises actuelles pour le bilan diagnostique et le traitement de l’amylose AA qui comporte toujours la prise en charge de la maladie inflammatoire chronique sous-jacente pour diminuer et/ou normaliser la concentration sérique de SAA afin de stabiliser l’amylose. En cas d’insuffisance rénale, une dialyse ou même une greffe de rein peut être proposée. © 2022 L’Auteur(s). Publie´ par Elsevier Masson SAS au nom de Societ´ e´ Nationale Franc¸ aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Cet article est publie´ en Open Access sous licence CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).