- François Rodrigues et al
- 30 oct. 2024
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Premier auteur: François Rodrigues et al.
Lien vers l'article: https://doi.org/10.1016/j.ejim.2024.10.010
La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est une maladie autosomique récessive due à des mutations de MEFV et caractérisée par des poussées fébriles récurrentes. L'histoire naturelle de la maladie, à début pédiatrique et dont la mortalité était élevée au siècle dernier, n'est pas connue chez le sujet de plus de 65 ans.
Cette étude rétrospective a repris les dossiers de 59 patients atteints de FMF et suivis à l'hôpital Tenon (Paris, France), soit 9% du total des patients suivis pour FMF. L'âge médian était de 73 ans. Si tous les patients étaient traités par colchicine, la population étudiée, née dans les années 1940-1950, avait eu un diagnostic tardif (âge médian 28 ans) et une initiation retardée de la colchicine (35 ans, année médiane d'introduction 1980). 73% des patients avaient une CRP intercritique élevée sous colchicine, et 37% ont dû recevoir un inhibiteur de l'inteleukine-1, avec une bonne tolérance. La prévalence de l'amylose AA était de 10%. Les comorbidités les plus fréquentes étaient cardiovasculaires (59% des patients) et d'une façon inattendue, hépatiques (37%), avec une fréquence élevée de cirrhoses (27%) non alcooliques, non virales et sans diabète associé, suggérant un lien avec la FMF. Neuf patients (15%) étaient décédés au moment du recueil, deux à cause de complications de la FMF, deux suite à des cirrhoses hépatiques, et cinq en lien avec des infections.
En conclusion, l'étude indique que la FMF peut rester active après 65 ans, motivant un suivi spécialisé à vie avec surveillance de la CRP entre les crises ainsi que la prescription d'une biothérapie en cas de contrôle insatisfaisant de la maladie.
