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La macroglobulinémie de Waldenstrom avec amylose AA révèle un variant NLRP2 limité aux cellules B

First author: Terré et al.

Link to article: DOI: 10.1111/bjh.19383


Waldenstrom macroglobulinaemia with AA amyloidosis

Résumé

La macroglobulinémie de Waldenström (WM) est une hémopathie maligne rare correspondant à un lymphome lymphoplasmocytaire (LPL) sécrétant des IgM. Certains patients atteints de WM présentent une inflammation chronique, parfois compliquée d’amylose AA, caractérisée par le dépôt de fibrilles insolubles dérivées de la protéine sérum amyloïde A (SAA).


Cependant, le mécanisme sous-jacent à cette inflammation reste mal compris. Nous rapportons le cas d’une patiente de 86 ans atteinte de WM compliquée d’amylose AA. Le séquençage de l’exome entier (WES) a révélé une mutation somatique de NLRP2 restreinte aux cellules B. Nous avons exploré les conséquences fonctionnelles de cette mutation. Les analyses ont montré que NLRP2 p.Asp121Gly entraîne une diminution de l'agrégation de ASC, un marqueur de l'activation de l'inflammasome. Dans un modèle de WM, l’invalidation de NLRP2 a conduit à une augmentation de la sécrétion de CCL-5, une cytokine favorisant la production d'IL-6 par les cellules stromales. L'IL-6 étant un facteur clé de l’induction de SAA, nos résultats suggèrent que la mutation NLRP2 a pu contribuer au développement de l’amylose AA chez cette patiente.


Ces résultats soulignent l’importance des mutations somatiques dans la régulation inflammatoire et la nécessité d’études complémentaires pour préciser le rôle de NLRP2 dans la physiopathologie de la WM inflammatoire (IWM).





 
 
 

Amylose AA associée à l'Anakinra

Dernière mise à jour : 11 déc. 2024

Premier auteur : S Alehashemi

Revue :  Arthritis and Rheumatology

Reference :  DOI :  10.1002/art.42664


Amylose AA associée à l'Anakinra

Les réactions au point d'injection sont fréquentes chez les patients qui reçoivent de l'Anakinra. Les patients présentent souvent une sensation de brûlure avec érythème, cet effet indésirable disparait avec la rotation des sites d'injection. Les auteurs de cet article ont précédemment décrit le développement d'amyloïdomes associés à l'Anakinra comme une complication tardive des injections d’Anakinra chez deux patients atteints des Syndromes Périodiques Associés à la Cryopyrine (CAPS). Cette forme d'amylose (AIL1RAP [protéine antagoniste du récepteur de l'IL-1 (IL-1Ra)]) est désormais reconnue comme un type d'amylose par le comité de nomenclature de la Société internationale d’amylose Les auteurs rapporte ici le premier cas d'amylose systémique iatrogène, apparu sous la forme d'une amylose de type AIL1RAP chez un patient atteint de CAPS et traité par Anakinra.



 
 
 

Néphrite tubulointerstitielle aiguë et amylose rénale : Une complication rare de l'Atezolizumab

Premier auteur : Naqib Ullah

Revue: Cureus

Reference :  DOI :  10.7759/cureus.49533


Article sur Néphrite tubulointerstitielle aiguë et amylose rénale

Introduction:

Le cancer du poumon est la deuxième tumeur maligne la plus fréquente. Les deux types du cancer pulmonaire sont le cancer du poumon à petites cellules (CPPC) et le cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC). Parmi les traitements actuels, les agents anti-PD-1 ou anti-PD-L1 (inhibiteurs du check point (ICP) : pembrolizumab et atezolizumab) représentent un traitement adjuvent dans le cancer pulmonaire.  Les effets indésirables les plus fréquemment rapportés avec les ICP sont la diarrhée, la pneumopathie et l'hépatite médicamenteuse.

Les auteurs rapportent ici le cas d'un homme de 70 ans qui a reçu de l'Atezolizumab en traitement adjuvant et qui a développé une protéinurie de type néphrotique, révélant une amylose AA et une néphrite interstitielle induite par l’atezolizumab.



 
 
 
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