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Dernière mise à jour : 18 oct. 2024

S. Georgin-Lavialle, L. Savey, D. Buob , J.-P. Bastard, S. Fellahi , A. Karras , J.-J. Boffa, G. Grateau & collaborators (see complete list in the PDF)



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Résumé:

L’amylose AA est secondaire au dépôt d’un excès de fibrilles insolubles de protéine sérique amyloïde A (SAA). L’amylose AA complique les maladies inflammatoires chroniques, notamment les rhumatismes inflammatoires chroniques tels que la polyarthrite rhumatoïde et les spondyloarthrites ; les infections chroniques telles que la tuberculose, les dilatations des bronches, les maladies inflammatoires chroniques intestinales telles que la maladie de Crohn ; et les maladies auto-inflammatoires, en particulier la fièvre méditerranéenne familiale. On estime la prévalence en France entre 500 et 700 cas, touchant aussi bien les hommes que les femmes. L’atteinte la plus fréquente est celle du rein qui se manifeste généralement par des œdèmes des membres inférieurs, une protéinurie et/ou une insuffisance rénale. Les patients sont le plus souvent fatigués et peuvent présenter des symptômes digestifs aspécifiques et un goitre thyroïdien. Le diagnostic d’amylose AA repose sur la détection de dépôts amyloïdes sur une biopsie utilisant une coloration au rouge Congo, avec une biréfringence verte caractéristique en lumière polarisée. Une analyse immunohistochimique avec un anticorps dirigé contre la protéine SAA est indispensable pour confirmer le diagnostic d’amylose AA. Des biomarqueurs d’inflammation périphériques peuvent être mesurés dans le sang comme la protéine C réactive et la SAA. Cet article propose les recommandations franc¸ aises actuelles pour le bilan diagnostique et le traitement de l’amylose AA qui comporte toujours la prise en charge de la maladie inflammatoire chronique sous-jacente pour diminuer et/ou normaliser la concentration sérique de SAA afin de stabiliser l’amylose. En cas d’insuffisance rénale, une dialyse ou même une greffe de rein peut être proposée. © 2022 L’Auteur(s). Publie´ par Elsevier Masson SAS au nom de Societ´ e´ Nationale Franc¸ aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Cet article est publie´ en Open Access sous licence CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).



 
 
 

Premier auteur : François Rodrigues et al 

Revue : European Journal of Internal MedicineRéférence: European Journal of Internal Medicine, 10.1016/j.ejim.2022.11.008.

Atteinte de la hanche dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)

Introduction: 


La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie autoinflammatoire monogénique liée à des mutations homozygotes du gène MEFV. Le domaine de la FMF est en pleine expansion car de nombreux patients présentant le phénotype de la FMF sont hétérozygotes  avec des variantes monoalléliques. L'arthrite est une manifestation fréquente de la FMF, touchant 50 à 75 % des patients. La hanche est la troisième articulation la plus touchée après le genou et la cheville. Une nécrose aseptique de la tête fémorale causée par la rupture de l'apport sanguin local a également  été rapportée chez des patients atteints de FMF. Entre-temps, l'inflammation de la hanche ou la coxite peut être causée par la spondylarthrite axiale, qui se développe plus rapidement chez les patients atteints de FMF. Par conséquent, la littérature est controversée quant à savoir si la coxite dans la FMF est une entité distincte ou une manifestation d'une spondyloarthrite axiale associée.

 

Nos objectifs étaient de décrire les caractéristiques cliniques, fonctionnelles et radiologiques de l'atteinte de la hanche dans la FMF.




 
 
 
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