- GRANDPEIX-GUYODO Catherine
- 29 déc. 2025
- 3 min de lecture
Titre en anglais : Epidemiology and clinical presentation of kidney amyloidosis have changed over the past three decades: a nationwide population-based study
Premier auteur : Hilde J. Vasstrand
Revue : BMC Nephrology
Reference : BMC Nephrol. 2025 Jun 2;26(1):272.
Lien vers PubMed : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40457206/
Article résumé par: Dr Catherine Grandpeix-Guyodo
Introduction :
Les amyloses sont des maladies liées à des dépôts de protéines sous forme de fibrilles amyloïdes. Le typage de la protéine permet de comprendre la présentation de la pathologie, son évolution, le pronostic et d’adapter les traitements. Le diagnostic précoce de l’amylose rénale est essentiel pour l’optimisation du traitement et pour l’amélioration du pronostic. Cette étude nationale norvégienne conduite sur 30 ans explore les changements dans l’épidémiologie et la présentation clinique des amyloses rénales, afin de sensibiliser à ces pathologies.
Patients et méthodes :
Sur une période de 30 ans, 479 patients présentant une amylose sur une ponction biopsie rénale (PBR) ont été identifiés dans les registres, dont 209 amyloses AA (dépôts de protéine SAA) et 270 amyloses non‑AA (essentiellement des amyloses AL par dépôts de chaînes légères d’immunoglobuline). Les dossiers de ces patients ont été étudiés et les cas ont été séparés en amylose AA et amylose non‑AA.
Résultats :
La fréquence des amyloses était stable dans le temps (4 % des PBR) mais l’amylose AL est devenue la forme prédominante des amyloses non‑AA avec une fréquence passée de 1,9 % à 2,8 % des PBR (p = 0,014). En parallèle, la proportion d’amylose AA passait de 2,6 % à 1,3 % (p < 0,001), du fait de la diminution des amyloses secondaires à des rhumatismes inflammatoires, en partie compensée par les amyloses AA secondaires aux injections de drogues.
Les progrès dans le typage des dépôts amyloïdes ont permis de diminuer significativement les amyloses indéterminées (p < 0,001) et d’avoir des diagnostics plus précis. Les présentations cliniques étaient variées mais une protéinurie était présente chez 94 % des patients. Un syndrome néphrotique était noté plus fréquemment chez les patients ayant une amylose non‑AA (70 %) que chez ceux avec une amylose AA (51 %). La fonction rénale était mieux préservée chez les amyloses non‑AA (DFG médian à 53 ml/min/1,73 m²) que chez les amyloses AA (DFG médian 27 ml/min/1,73 m²). Les patients présentant une amylose AA étaient plus jeunes (p < 0,001) et plus souvent hypertendus (53 % versus 38 %, p < 0,001).
Concernant les patients développant une amylose AA suite à l’injection de drogues, ils étaient plus jeunes, plus souvent des hommes et présentaient une atteinte rénale plus avancée avec la moitié en insuffisance rénale terminale.
Récemment, les auteurs ont noté que les patients avec une amylose non‑AA avaient de meilleurs taux d’albumine, d’hémoglobine et de VS (p < 0,05). De plus, la proportion d’amylose non‑AA avec insuffisance rénale terminale a chuté de 26,8 % à 8,7 % (p = 0,005), ce qui pourrait indiquer des diagnostics plus précoces.
Conclusion :
Il y a eu des changements dans l’épidémiologie des amyloses rénales en Norvège au cours des 30 dernières années. Le taux d’amylose non‑AA dans les biopsies a augmenté, et certains indicateurs suggèrent que le diagnostic est fait plus précocement. Le typage amyloïde s’est amélioré, ce qui se reflète dans des diagnostics plus précis avec une diminution des formes indéterminées. Les amyloses AA en rapport avec les rhumatismes inflammatoires ont nettement diminué mais l’augmentation des amyloses AA chez les patients qui s’injectent des drogues devient une problématique croissante.
La sensibilisation aux amyloses reste nécessaire, surtout en cette période où l'épidémiologie change avec, pour conséquence, la possibilité de modifications de la présentation clinique et des besoins thérapeutiques.
