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Recommandations approuvées par l’EULAR et la PReS pour la prise en charge de la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) : mise à jour 2024

Premier auteur : Ozen S

Revue: Annals of the Rheumatic Diseases

Référence: Ann Rheum Dis. 2025 Apr 9:S0003-4967(25)00084-6

Lien vers pubmed: EULAR/PReS endorsed recommendations for the management of familial Mediterranean fever (FMF): 2024 update - PubMed

Recommandations approuvées par l’EULAR et la PReS pour la FMF

Résumé des recommandations européennes 2024 sur la FMF:


La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente au Monde. Elle nécessite une prise en charge spécialisée, compte tenu de la variabilité clinique et génétique de la maladie. En 2024, les sociétés EULAR et PReS ont actualisé leurs recommandations.

Principes généraux :

  1. La FMF requiert une expertise pour le diagnostic et la prise en charge.

  2. L’objectif est un contrôle total de l’inflammation, même infraclinique, afin d’éviter les complications comme l’amylose AA.

  3. La maladie nécessite un traitement à vie, avec une observance stricte, centrée sur la prise quotidienne de colchicine.

  4. L’approche doit être centrée sur le patient et doit viser à préserver sa qualité de vie.

Recommandations clés :

  • Le traitement par colchicine doit débuter dès le diagnostic clinique.

  • La posologie doit être adaptée à la tolérance et à l’observance (prise unique ou fractionnée).

  • En cas de persistance des symptômes ou d’inflammation infraclinique, il faut augmenter la dose dans les limites recommandées (max. 2 mg/j chez l’enfant, 3 mg/j chez l’adulte).

  • Si la colchicine est insuffisante malgré une bonne observance, un traitement ciblant l’interleukine-1 est recommandé (anakinra, canakinumab).

  • Les atteintes musculo-squelettiques chroniques peuvent nécessiter d'autres traitements (DMARDs, biologiques).

  • Une surveillance régulière (clinique, biologique, toxicité, observance) est essentielle.

  • La colchicine doit être poursuivie pendant la grossesse et l’allaitement.

  • En cas de crise, continuer la colchicine à la même dose et ajouter un traitement symptomatique (AINS par exemple).

  • Un ensemble minimal de critères d’évaluation est proposé : fréquence des crises, qualité de vie, marqueurs biologiques (CRP, SAA).


Enfin, des indicateurs de qualité, des priorités cliniques (notamment l’observance) et des stratégies de mise en œuvre sont proposés pour harmoniser les pratiques.



Le tocilizumab peut-il être utilisé dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale ? Une revue systématique

Dernière mise à jour : 7 mars

Premier auteur : P. Mertz

Revue: Rheumatology



Peut-on utiliser le tocilizumab dans la fièvre Méditerranéenne Familiale?

Résumé:

Introduction:

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est la maladie autoinflammatoire monogénique la plus fréquente, caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre et d'inflammation des séreuses. Bien que la colchicine soit le traitement de première intention, environ 10 % des patients atteints de FMF n'y répondent pas, nécessitant le recours à des thérapies alternatives. Les traitements biologiques, tels que les inhibiteurs de l’IL-1β, du TNF-α et de l’IL-6, ont été envisagés.


Cependant, l'accessibilité et le coût des inhibiteurs de l’IL-1β peuvent limiter leur utilisation dans certaines régions. Le tocilizumab (TCZ), un inhibiteur du récepteur de l’IL-6, offre une alternative, mais son efficacité dans la FMF reste peu documentée.


Résultats:

Après sélection, 14 articles ont été inclus : deux essais contrôlés randomisés (ECR) en double aveugle, deux études rétrospectives et dix études de cas. Les ECR multicentriques en double aveugle ont rapporté des résultats mitigés chez les patients FMF sans amylose AA, en raison de l'hétérogénéité génétique et des classifications des études disponibles, de possibles erreurs de diagnostic de FMF et de la conception des études. Les études rétrospectives suggèrent que le TCZ pourrait bénéficier aux patients FMF atteints d’une amylose AA rénale avérée, en aidant à prévenir la progression et à mieux gérer les poussées. Le TCZ a montré un profil de sécurité satisfaisant sans événements indésirables spécifiques, mais les données sur son utilisation pendant la grossesse ou l’allaitement sont inexistantes. Aucune donnée n'est disponible sur l'utilisation du TCZ chez les enfants atteints de FMF.


Conclusion:

Cette revue synthétise l’état actuel des recherches sur l'efficacité et la sécurité du TCZ dans la FMF. Bien que les inhibiteurs de l'IL-1β restent le choix prioritaire pour les patients FMF résistants ou intolérants à la colchicine, le TCZ pourrait représenter une option intéressante pour certains patients sélectionnés, notamment ceux atteints d’amylose AA avérée et résistants à la colchicine ainsi qu’aux inhibiteurs de l’interleukine 1.




Caractéristiques de la fièvre méditerranéenne familiale après 65 ans

Premier auteur: François Rodrigues et al.



Caractéristiques de la fièvre méditerranéenne familiale après 65 ans

              La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est une maladie autosomique récessive due à des mutations de MEFV et caractérisée par des poussées fébriles récurrentes. L'histoire naturelle de la maladie, à début pédiatrique et dont la mortalité était élevée au siècle dernier, n'est pas connue chez le sujet de plus de 65 ans.


              Cette étude rétrospective a repris les dossiers de 59 patients atteints de FMF et suivis à l'hôpital Tenon (Paris, France), soit 9% du total des patients suivis pour FMF. L'âge médian était de 73 ans. Si tous les patients étaient traités par colchicine, la population étudiée, née dans les années 1940-1950, avait eu un diagnostic tardif (âge médian 28 ans) et une initiation retardée de la colchicine (35 ans, année médiane d'introduction 1980). 73% des patients avaient une CRP intercritique élevée sous colchicine, et 37% ont dû recevoir un inhibiteur de l'inteleukine-1, avec une bonne tolérance. La prévalence de l'amylose AA était de 10%. Les comorbidités les plus fréquentes étaient cardiovasculaires (59% des patients) et d'une façon inattendue, hépatiques (37%), avec une fréquence élevée de cirrhoses (27%) non alcooliques, non virales et sans diabète associé, suggérant un lien avec la FMF. Neuf patients (15%) étaient décédés au moment du recueil, deux à cause de complications de la FMF, deux suite à des cirrhoses hépatiques, et cinq en lien avec des infections.


              En conclusion, l'étude indique que la FMF peut rester active après 65 ans, motivant un suivi spécialisé à vie avec surveillance de la CRP entre les crises ainsi que la prescription d'une biothérapie en cas de contrôle insatisfaisant de la maladie.




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