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La carence en fer dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale : Une étude sur 211 patients adultes de la cohorte JIR

Dernière mise à jour : 7 mars

Premier auteur: Ilenia Di Cola et al

Revue: American Journal of Hematology

Le lien vers l'article: https://doi.org/10.1002/ajh.27549



La carence en fer dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale


La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est la maladie autoinflammatoire monogénique la plus répandue dans le monde, associée à des mutations du gène MEFV. Les patients présentent des crises récurrentes et autolimitées de fièvre, de douleurs abdominales et thoraciques. Il n'y a pas d'association spécifique entre l'anémie et la FMF, si ce n'est que les patients souffrant d'une inflammation chronique peuvent présenter des microorganismes inflammatoires.


Cependant, l'anémie chronique peut entraîner de la fatigue, et la fatigue est connue pour être un facteur déclenchant de la FMF. Par conséquent, les patients souffrant de fatigue due à l'anémie peuvent présenter davantage de poussées de la maladie et une moins bonne qualité de vie. Une carence en fer peut peut provoquer de la fatigue même en l'absence d'anémie. La fatigue est également couramment signalée dans la FMF. Par conséquent, il peut être bénéfique de rechercher une carence en fer sans anémie comme l'une des causes de la fatigue dans la FMF, d'autant plus que la fatigue peut être considérée comme un facteur déclenchant de leurs crises.


Notre étude explore la prévalence de la carence en fer chez 211 patients adultes atteints de Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF). L'objectif principal était de déterminer l'association entre la carence en fer (définie par une ferritine < 27 ng/mL) et divers paramètres cliniques, biologiques et thérapeutiques.


Au total, 31,8 % des patients FMF présentaient une ferritine <27 ng/mL, principalement des femmes jeunes. La carence en fer, même sans anémie, contribue potentiellement à la fatigue, un facteur déclenchant fréquent des crises inflammatoires. Les causes possibles incluent des pertes menstruelles importantes non compensées par une alimentation riche en fer, une faible consommation de protéines animales, ou des saignements digestifs aggravés par l'usage d'AINS.


Les patients avec ferritine basse avaient des taux d'hémoglobine (Hb) et un IMC réduits, nécessitant des doses plus élevées de colchicine (2 mg/jour en moyenne). L'impact de la colchicine sur l'absorption intestinale du fer reste à étudier.


Ce travail met en évidence l'importance de surveiller les taux de ferritine dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF), en raison de la simplicité et de l'accessibilité de ce test à l'échelle mondiale, y compris dans les pays émergents. En cas de carence en fer significative, une supplémentation est recommandée pour atténuer les symptômes tels que l'asthénie et l'anémie, qui peuvent déclencher des crises de FMF et maintenir un cercle vicieux de fatigue chez les patients.






Infection à Clostridioides difficile comme facteur déclencheur des crises de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et transplantation fécale comme traitement de secours.

Premier auteur: Sophie Georgin-Lavialle

Revue: European Journal of Internal Medicine

L'infection à Clostridium difficile comme déclencheur potentiel des crises de FMF

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est la maladie autoinflammatoire monogénique la plus fréquente au monde. Elle est associée à  des mutations du gène MEFV, codant la pyrine.


Le diagnostic d'une infection à Clostridium difficile s'avère complexe chez les patients souffrant de FMF, car lors des crises de FMF, les symptômes les plus fréquents incluent des douleurs abdominales fébriles accompagnées d'un syndrome inflammatoire biologique, des manifestations communes aux deux affections.


La toxine B de Clostridium difficile est un activateur spécifique de l’inflammasome pyrine.


L’infection à C difficile compliquant la FMF est une infection rare mais grave et potentiellement mortelle.


Elle doit être suspectée chez les patients FMF présentant une inflammation persistante inexpliquée et/ou des douleurs abdominales chroniques et/ou une diarrhée inhabituelle.


=> La toxine B de C difficile peut alors être recherchée dans les selles pour exclure une fausse résistance à la colchicine et éviter de commencer  à tort une biothérapie anti interleukine 1.


=> L’infection à C difficile chez un patient FMF doit être traitée activement, y compris par la transplantation fécale si nécessaire.



Caractéristiques de la fièvre méditerranéenne familiale après 65 ans

Premier auteur: François Rodrigues et al.



Caractéristiques de la fièvre méditerranéenne familiale après 65 ans

              La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est une maladie autosomique récessive due à des mutations de MEFV et caractérisée par des poussées fébriles récurrentes. L'histoire naturelle de la maladie, à début pédiatrique et dont la mortalité était élevée au siècle dernier, n'est pas connue chez le sujet de plus de 65 ans.


              Cette étude rétrospective a repris les dossiers de 59 patients atteints de FMF et suivis à l'hôpital Tenon (Paris, France), soit 9% du total des patients suivis pour FMF. L'âge médian était de 73 ans. Si tous les patients étaient traités par colchicine, la population étudiée, née dans les années 1940-1950, avait eu un diagnostic tardif (âge médian 28 ans) et une initiation retardée de la colchicine (35 ans, année médiane d'introduction 1980). 73% des patients avaient une CRP intercritique élevée sous colchicine, et 37% ont dû recevoir un inhibiteur de l'inteleukine-1, avec une bonne tolérance. La prévalence de l'amylose AA était de 10%. Les comorbidités les plus fréquentes étaient cardiovasculaires (59% des patients) et d'une façon inattendue, hépatiques (37%), avec une fréquence élevée de cirrhoses (27%) non alcooliques, non virales et sans diabète associé, suggérant un lien avec la FMF. Neuf patients (15%) étaient décédés au moment du recueil, deux à cause de complications de la FMF, deux suite à des cirrhoses hépatiques, et cinq en lien avec des infections.


              En conclusion, l'étude indique que la FMF peut rester active après 65 ans, motivant un suivi spécialisé à vie avec surveillance de la CRP entre les crises ainsi que la prescription d'une biothérapie en cas de contrôle insatisfaisant de la maladie.




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