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Traitement par le canakinumab : données réelles dans 3 syndromes de fièvre périodique monogénique 2009-2022 : une analyse intermédiaire à partir de la base de données de la cohorte française JIR

Premier auteur: Isabelle Koné-Paut et al.

Lien vers l'article: DOI: 10.1186/s13075-024-03316-7

Traitement par le canakinumab : données réelles dans 3 syndromes de fièvre périodique monogénique

Résumé:

Notre étude visait à fournir des preuves issues de la vie réelle sur les schémas de traitement, l'efficacité et la sécurité du canakinumab en France dans les syndromes de fièvre périodique monogénique: la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF), la Déficience de la Mévalonate Kinase (MKD) et le Syndrome Périodique Associé au Récepteur du Facteur de Nécrose Tumorale (TRAPS).


Méthodes :

Cette étude a utilisé la cohorte JIR, un registre multicentrique international créé en 2013 pour collecter des données sur les patients atteints de maladies rhumatismales inflammatoires juvéniles. Les patients français diagnostiqués avec la FMF, la MKD ou le TRAPS et traités par canakinumab ont été inclus dans cette étude.


Résultats :

31 patients atteints de FMF, 26 de MKD et 7 de TRAPS ont reçu du canakinumab pendant la période de l'étude. La plupart ont commencé le traitement à la dose recommandée de 2 mg/kg ou 150 mg, mais moins de la moitié des patients FMF et MKD ont débuté avec la fréquence recommandée (toutes les 4 semaines). Deux ans après le début du traitement, le taux de patients toujours sous traitement était de 78,1 % pour la FMF, 73,7 % pour la MKD et 85,7 % pour les patients TRAPS. Bien que la dose par injection soit restée globalement la même au cours du traitement, des ajustements des intervalles de dose ont été observés. Six patients ont eu un événement indésirable grave signalé, dont trois étaient potentiellement liés au canakinumab.


Conclusion :

Cette analyse intermédiaire a montré une bonne continuation du traitement par canakinumab deux ans après son initiation et a confirmé son profil de sécurité dans la pratique réelle en France chez les patients diagnostiqués avec la FMF, la MKD et le TRAPS. La grande variété de combinaisons de doses et d'intervalles observée chez les patients traités par canakinumab suggère que les médecins adaptent la posologie aux situations individuelles plutôt qu'à un plan de traitement fixe.




 
 
 

Mise au point sur les MAI monogéniques présentant des fièvres récurrentes chez les adultes

Premier auteur: Marion Delplanque et al

Principaux symptômes cliniques des MAI

Résumé:

Les maladies autoinflammatoires (MAI, SAID) sont définies comme une activation anormale de l'immunité innée en l'absence d'infection ou d'auto-immunité [1]. Elles se caractérisent par une inflammation systémique périodique ou chronique secondaire à des mutations dans les gènes codant pour des protéines impliquées dans la régulation de la réponse immunitaire innée. Les MAI peuvent être divisées en deux catégories principales : les maladies monogéniques et les SAID polygéniques telles que la maladie de Still de l'adulte ou le syndrome de Schnitzler. Les SAID polygéniques sont généralement définies par des critères de diagnostic et ne seront pas abordées dans le cadre de ce travail. La SAID monogénique la plus fréquente est la FMF [2]. Le nombre d'SAID n'a cessé d'augmenter ces dernières années grâce aux progrès de la génétique [3, 4]. Cependant, bien que ≈60 gènes aient été associés aux SAID, il est toujours difficile en pratique clinique de prédire si une analyse génétique détectera une mutation pathogène en se basant uniquement sur le phénotype clinique et les antécédents médicaux d'un patient. Le terme de SAID monogénique est plus approprié que celui de fièvres récurrentes héréditaires, car certains patients peuvent présenter une inflammation continue/chronique plutôt que des poussées intermittentes accompagnées de fièvre. Nous proposons ici une approche pragmatique pour le diagnostic des SAID monogéniques chez les adultes en 2022.




 
 
 

Atteinte de la hanche dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)

Dernière mise à jour : 11 oct. 2024


Premier auteur : François Rodrigues et al 

Revue : European Journal of Internal MedicineRéférence: European Journal of Internal Medicine, 10.1016/j.ejim.2022.11.008.

Atteinte de la hanche dans la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)

Introduction: 


La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie autoinflammatoire monogénique liée à des mutations homozygotes du gène MEFV. Le domaine de la FMF est en pleine expansion car de nombreux patients présentant le phénotype de la FMF sont hétérozygotes  avec des variantes monoalléliques. L'arthrite est une manifestation fréquente de la FMF, touchant 50 à 75 % des patients. La hanche est la troisième articulation la plus touchée après le genou et la cheville. Une nécrose aseptique de la tête fémorale causée par la rupture de l'apport sanguin local a également  été rapportée chez des patients atteints de FMF. Entre-temps, l'inflammation de la hanche ou la coxite peut être causée par la spondylarthrite axiale, qui se développe plus rapidement chez les patients atteints de FMF. Par conséquent, la littérature est controversée quant à savoir si la coxite dans la FMF est une entité distincte ou une manifestation d'une spondyloarthrite axiale associée.

 

Nos objectifs étaient de décrire les caractéristiques cliniques, fonctionnelles et radiologiques de l'atteinte de la hanche dans la FMF.




 
 
 
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