top of page
Rechercher

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)

Dernière mise à jour : 11 juin 2024

Qu’appelle-t-on Fièvre Méditerranéenne Familiale ?

Merci à Rare à l'écoute de mettre en lumière l’une des pathologies du CEREMAIA, la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) #FMF.


  • Au micro de cet épisode 1 le Docteur Savey médecin interniste à l’Hôpital Tenon (Paris), centre de référence des maladies autoinflammatoires et de l’amylose inflammatoire (CEREMAIA) de la filière FAI2R, vous explique ce que l'on appelle la FMF.




  • Au micro de cet épisode 2 le Pr Sophie Georgin-Lavialle, médecin interniste à l’Hôpital Tenon (Paris) et responsable du centre constitutif adulte du CEREMAIA Tenon, centre de référence des maladies autoinflammatoires et de l’amylose inflammatoire (CEREMAIA) de la filière FAI2R, aborde le diagnostic de la FMF.




  • Au micro de cet épisode 3 le Pr Koné-Paut, pédiatre et chef du service de rhumatologie pédiatrique de l'hôpital Bicêtre au Kremlin-Bicêtre et coordonnateur du centre de référence CEREMAIA, vous explique comment accompagner les patients atteints de fièvre méditerranéenne familiale.



  • Au micro de cet épisode 4 le Dr Véronique Hentgen, pédiatre au centre hospitalier de Versailles et coordinatrice du CEREMAIA, le centre de référence des maladies auto inflammatoires et de l’amylose, de la filière FAI2R. vous explique comment prendre en charge une Fièvre Méditerranéenne Familiale.



  • Au micro de cet épisode 5 Mr Belamich, président de l’AFFMF, Association Française de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et des autres Fièvres Récurrentes Héréditaires, vous parle de comment vivre avec une fièvre méditerranéenne familiale.



L'éruption maculaire aiguë récurrente à tronc inflammatoire systémique (SITRAME) : Un nouveau syndrome auto-inflammatoire chez l'adulte ?

Premier auteur : Angèle Soria

Revue: JEADV

Lien vers L’article: https://doi.org/10.1111/jdv.18771


Systemic inflammatory trunk recurrent acute macular eruption (SITRAME)

Résumé:


Les syndromes auto-inflammatoires systémiques indifférenciés (SAIDs) sont des maladies liées à l'immunité innée qui ne correspondent à aucune maladie auto-inflammatoire connue et qui ne disposent pas de diagnostic moléculaire confirmé.

Ces syndromes se caractérisent par une inflammation généralisée récurrente, en l'absence d'infection ou de maladie auto-immune, et la plupart des patients présentent des manifestations cutanées comme principal symptôme clinique.


Nous rapportons ici une série de 16 patients adultes (Tableau 1), répartis à parts égales entre hommes et femmes (50 %), présentant des éruptions maculeuses récurrentes stéréotypées, non prurigineuses, parfois papuleuses, touchant systématiquement le tronc. Certaines zones de la peau sont épargnées avec une démarcation nette. Ces manifestations cutanées sont associées dans 100 % des cas à une inflammation systémique.


L'âge médian au moment du diagnostic était de 53 ans (intervalle : 28–68 ans). Tous les cas étaient sporadiques et concernaient des adultes d’origines diverses. Les premières poussées sont survenues à un âge moyen de 35 ans (intervalle : 18–52 ans), sans aucun cas rapporté durant l'enfance.


En conclusion, nous décrivons ici une nouvelle entité clinique caractérisée par une inflammation systémique et une éruption maculeuse récurrente et stéréotypée du tronc, toujours avec une topographie identique. Ce tableau clinique répond aux critères d’un SAID indéterminé, et nous proposons l’acronyme SITRAME (Systemic Inflammatory Trunk Recurrent Acute Macular Eruption). Des études complémentaires sont nécessaires pour en déterminer l’étiologie et la physiopathologie, afin d’optimiser la prise en charge thérapeutique.




Mise au point en français sur la maladie de Still

Premier auteur: Marion Delplanque et al


Signes cliniques les plus fréquemment décrits dans la MSA.

Résumé

La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie rare appartenant au spectre des maladies autoinflammatoires. Son étiologie est encore mal connue. Elle est caractérisée par une triade clinique : fièvre prolongée, rash cutané maculeux saumoné évanescent et des arthralgies/arthrites dans un contexte de syndrome inflammatoire biologique. De nombreuses autres manifestations peuvent s’y associer comme une odynophagie, une splénomégalie, des adénopathies, une péricardite ou une pleurésie. Le diagnostic de MSA est un diagnostic d’élimination et repose sur des critères de classification parmi lesquels ceux de Yamaguchi et de Fautrel sont les plus utilisés chez l’adulte. Le pronostic global de la MSA est bon mais certaines complications, bien que rares, peuvent mettre en jeu le pronostic vital : le syndrome d’activation macrophagique, la CIVD, certaines hépatites fulminantes et complications pulmonaires ou cardiovasculaires. Au long cours, c’est d’une part, le pronostic fonctionnel qui sera concerné via les destructions articulaires et d’autre part, l’apparition d’une amylose AA secondaire à un mauvais contrôle de la maladie de fond qu’il faudra dépister. Le traitement a pour objectif la rémission sans corticoïde idéalement 3 mois après la première poussée ; il pourra être guidé par la présentation plutôt systémique ou articulaire pour choisir une biothérapie anticytokinique.




bottom of page