La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) et rhumatisme psoriasique : un risque plus élevé qu’attendu

Titre de l'article: Risque accru de rhumatisme psoriasique chez les patients atteints de Fièvre Méditerranéenne Familiale : étude de cohorte en population générale

Premier auteur: Amir Haddad

Revue: Rheumatology (Oxford)

Lien vers l'article: https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaf607

Auteur du résumé: Dr Rim Bourguiba

Résumé

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente au monde. Elle est associée à des mutations du gène MEFV et caractérisée par une activation excessive de la voie de l’interleukine 1 (IL-1)β. Le rhumatisme psoriasique (PsA) est une maladie inflammatoire chronique appartenant au spectre des spondyloarthrites, dont la physiopathologie implique notamment les voies IL-23/IL-17 et les lymphocytes Th17. Les données concernant l’association entre FMF et PsA restaient jusqu’ici limitées.

Cette étude de cohorte rétrospective en population générale a été menée à partir de la base de données du principal organisme d’assurance santé israélien (Clalit Health Services), couvrant environ 4,9 millions d’individus, entre 2010 et 2023. Les auteurs ont identifié 9 736 adultes atteints de FMF traités par colchicine, sans antécédent de PsA, appariés sur l’âge et le sexe à 97 360 témoins non FMF. Les participants ont été suivis jusqu’à la survenue d’un PsA, le décès ou la fin de la période d’étude.

L’incidence du PsA était significativement plus élevée chez les patients FMF que chez les témoins (3,26 vs 0,9 pour 1 000 personnes-années). Après ajustement sur les facteurs démographiques et les comorbidités, la FMF était associée à un risque multiplié par plus de trois de développer un PsA (HR 3,52 ; IC95 % 2,48–5,0). Les autres facteurs indépendamment associés au PsA chez les patients FMF étaient l’âge, le tabagisme et un niveau socio-économique élevé. La présence d’un psoriasis était, comme attendu, le facteur prédictif majeur.

Les caractéristiques cliniques et les stratégies thérapeutiques du PsA étaient globalement similaires chez les patients avec ou sans FMF, à l’exception d’un recours plus fréquent aux DMARDs synthétiques ciblés chez les patients FMF-PsA.

Ces résultats suggèrent une susceptibilité accrue au PsA chez les patients FMF, possiblement liée à des mécanismes immunopathologiques communs impliquant l’IL-1β et l’activation Th17. Ils soulignent la nécessité d’une vigilance clinique accrue vis-à-vis des manifestations articulaires inflammatoires chez les patients FMF.

Ce travail incite, en pratique, à dépister activement des symptômes évocateurs de rhumatisme psoriasique (douleurs articulaires persistantes, enthésites, dactylites) chez les patients atteints de FMF, en particulier en cas de psoriasis ou de facteurs de risque associés.

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) et régime méditerranéen : quel impact sur la sévérité de la maladie ?

Titre de l'article: Etude du rapport entre la sévérité de la fièvre méditerranéenne familiale et le suivi d’un régime méditerranéen

Premier auteur: R. Hammoud

Revue: Pediatric Rheumatology

Lien vers l'article: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41272709/

Auteur du résumé: Dr Catherine Grandpeix-Guyodo

Introduction :

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire la plus fréquente au monde. Elle est associée à des variants pathogènes classiquement dans l’exon 10 du gène MEFV. L’expressivité variable de cette pathologie est associée au type de variant de MEFV (M694V particulièrement) mais des facteurs épigénétiques et environnementaux interviennent probablement aussi. Des études avaient suggéré que la nourriture riche en graisse et en sel pouvait favoriser les symptômes de FMF alors qu’une alimentation riche en anti-oxydants et vitamines améliorerait l’inflammation et la qualité de vie. Le régime méditerranéen qui est recommandé dans la prévention d’autres pathologies pourrait ainsi être intéressant dans la FMF.

Cette étude visait à explorer la relation entre l’adhésion au régime méditerranéen (RM) et la sévérité de la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) dans une cohorte libanaise. Elle prenait également en compte l’influence du contexte génétique, du mode de vie et des comorbidités sur la sévérité de la FMF.

Patients et méthodes:

Il s’agissait d’une étude transversale basée sur un questionnaire, menée auprès de 101 patients atteints de FMF confirmée, au Liban, entre janvier 2023 et janvier 2024.Les patients devaient avoir entre 18-65 ans et être atteints de FMF. Les informations ont été collectées à l’aide d’un questionnaire structuré portant sur les données démographiques, le statut socio-économique, les manifestations de la maladie, les comorbidités, les traitements et les habitudes de vie. Le questionnaire a été testé au préalable et proposé en arabe ou en anglais.

La sévérité de la FMF, l’adhérence au régime méditerranéen et l’activité physique étaient évalués par des scores.

Résultats: 101 patients dont 58% de femmes ont été étudiés avec un âge moyen de 35,7 ans, et 55% de patients fumeurs. Aucune différence socio-démographique significative n’était observée en fonction des différents niveaux de suivi du régime méditerranéen.

Le génotype n’était disponible que pour 51/101 patients dont 17,6 % d’homozygotes M694V, 64,6% d’homozygotes autres et hétérozygotes composites.

L’étude du régime alimentaires des patients montrait un suivi faible dans 34%, moyen dans 48% et bon dans 19%. La consommation de poissons, fruits et légumes étaient en dessous des recommandations d’une manière générale, alors que les consommations de céréales, pâtisseries et viandes rouges étaient trop importantes.

La seule différence significative observée en fonction du suivi du régime méditerranéen était la diarrhée qui était rapportée presque 2 fois plus souvent lorsque le régime était peu suivi. Les autres symptômes, la fréquence des crises et la sévérité de la FMF n’étaient pas significativement différents.

L’obésité, la présence de comorbidités (rhumatologiques, MICI, cardio-vasculaires) étaient significativement associées aux formes plus sévères de FMF.

Les patients atteints de FMF sévère avaient une durée de tabagisme plus longue et consommaient davantage de cigarettes par jour. Une activité physique élevée était plus fréquente dans les formes sévères (73 %), tandis qu’une activité modérée prédominait dans les formes légères (82 %) et intermédiaires (88 %).

**Discussion** :

Il est noté un effet potentiellement bénéfique du régime méditerranéen sur le tube digestif puisqu’il y a moins de diarrhée chez les patients suivant ce régime. Ceci correspond aux effets attendus sur la muqueuse digestive, le microbiote et la diminution de sécrétion d’interleukines pro-inflammatoires.

On ne note cependant pas d’association significative entre la sévérité de la FMF et le suivi du régime méditerranéen.

Le lien entre les formes plus sévères de FMF et l’activité physique intense est à prendre en compte : il convient de recommander une activité physique adaptée pour ne pas créer un stress mécanique qui pourrait générer des poussées.

Les limites de cette étude sont la taille de la cohorte et le caractère particulier de cette cohorte avec en moyenne un suivi plus faible du régime méditerranéen que celui attendu.

En conclusion

Cette étude, la première menée au Liban sur ce sujet, ne met pas en évidence d’association directe entre l’adhésion au régime méditerranéen et la sévérité de la FMF, mais suggère un effet protecteur potentiel du régime méditerranéen vis-à-vis de la diarrhée liée à la FMF. Elle souligne la forte prévalence d’une faible adhésion à ce régime et le non-respect des recommandations nutritionnelles pour la plupart de ses composantes. Le caractère multifactoriel de la FMF plaide pour une prise en charge globale intégrant des stratégies diététiques et de mode de vie ciblées en complément des traitements, avec une approche de nutrition personnalisée et d’interventions comportementales visant à améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients.

Vivre avec la Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) : qu’est-ce qui aide à mieux s’en sortir?

Titre de l'article: Auto-efficacité, adaptation à la FMF et satisfaction de vie : résultats d’une étude transversale en ligne en Turquie

Premier auteur: Demir RN

Revue: Orphanet Journal of Rare Diseases

Lien vers l'article: https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-025-03931-w

Auteur du résumé: Rim BOURGUIBA

Résumé

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente au monde. Elle est caractérisée par des poussées récurrentes inflammatoires de fièvre, douleurs abdominales, thoraciques et articulaires. La prise en charge thérapeutique repose sur la colchicine en première intention, le recours à la biothérapie est parfois nécessaire.  Outre la prise en charge médicale, la capacité des patients à s’adapter à la maladie chronique et leur sentiment d’auto-efficacité définit par le sentiment d’efficacité personnelle dans la gestion de la maladie peuvent influencer leur qualité de vie. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’impact de l’auto-efficacité dans la gestion de la FMF et des niveaux d’adaptation à la maladie sur la satisfaction/ qualité de vie des patients atteints de FMF.

Méthodes

Une étude transversale observationnelle a été réalisée via un questionnaire en ligne diffusé sur Facebook et Instagram (groupes de patients FMF) entre février et avril 2024. Les auteurs ont inclus des patients turcs adultes (≥18 ans), diagnostiqués depuis au moins un an. Les outils d’évaluation utilisés étaient ;

• Self-Efficacy Scale for Chronic Disease(6 items).

• Adaptation to Chronic Illness Scale(25 items : adaptation physique, psychologique, sociale).

• Satisfaction With Life Scale.

  
  

Résultats

Dans cette étude portant sur 423 patients adultes turcs atteints de FMF, une prédominance féminine était notée (73,8 %), avec un âge allant 32 et 45 ans. Une durée de la maladie supérieure ou égale à 21 ans était rapportée chez 38,3% des patients.  Le score moyen d’auto-efficacité dans la gestion de la maladie était relativement élevé (4,67/10). L’adaptation à la maladie présentait un niveau global modéré (3,10/5), avec une meilleure adaptation physique (3,36), suivie de l’adaptation psychologique (2,92) et sociale (2,87). La satisfaction de vie se situait en dessous de la moyenne (2,68/5). L’étude de corrélation a mis en évidence des associations positives et significatives entre l’auto-efficacité et l’adaptation (r = 0,532), entre l’auto-efficacité et la satisfaction de vie (r = 0,417), ainsi qu’entre l’adaptation et la satisfaction de vie (r = 0,564) (table 1). L’analyse de la régression a mis en évidence que  l’auto-efficacité expliquait 17,4 % de la variance de la satisfaction de vie, tandis que l’adaptation à la maladie en expliquait 31,8 %, confirmant ainsi leur rôle déterminant de l’auto-contrôle de la FMF sur la qualité de vie (table 2).

Conclusion

Cette étude montre que chez les patients atteints de FMF, l’auto-efficacité et l’adaptation à la maladie influencent directement la qualité de vie  globalement faible dans cette population. Le renforcement de l’éducation thérapeutique et du soutien psychosocial apparaît essentiel pour améliorer la qualité de vie des patients adultes atteints de FMF.

Table 1 : Étude de corrélation entre l’auto-efficacité et la qualité de vie chez les patients FMF

Table 2 : Analyse de régression de l’auto-efficacité sur la qualité de vie et la gestion de la maladie

Vivre avec la fièvre méditerranéenne familiale : qu’est-ce qui aide à mieux s’en sortir.pd

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