Premier auteur : G Karatemiz
Revue : Rheumatology
Référence : DOI : doi.org/10.1093/rheumatology/keac223
Lien vers l’article https://academic.oup.com/rheumatology/article/62/1/9/6601421
Introduction :
Les maladies rhumatismales inflammatoires sont une cause classique d'amylose inflammatoire (AA). La maladie de Behçet est une vascularite multi systémique qui touche les vaisseaux de tout calibre. Bien que peu fréquente dans la maladie de Behçet, l'amylose AA est à un risque élevé de mortalité et constitue l'une des principales causes d'insuffisance rénale dans la maladie de Behçet. Le but des auteurs était de déterminer la fréquence de l'amylose AA chez les patients atteints de maladie de Behçet, et identifier les caractéristiques démographiques cliniques et thérapeutique.
Méthodes :
Des patients avec maladie de Behçet se compliquant d’amylose AA en Turquie ont été inclus. Les principaux critères d'évaluation étaient l'insuffisance rénale terminale et le décès. La prévalence de l'amylose AA a été estimée séparément pour les patients enregistrés entre 1976 et 2000 et ceux enregistrés entre 2001 et 2017, afin de déterminer s'il y avait un changement dans la fréquence.
Une revue systématique de la littérature sur les cas d’amylose AA compliquant une maladie de Behçet accompagnait cette étude.
Résultats :
Entre 1976 et 2017, une cohorte de patients avec maladie de Behçet (n=9410) a été suivie dont, 27 (0,29%) ont développé une amylose AA.
Entre 1976 et 2000, une cohorte de 3 820 patients avec maladie de Behçet a été suivie ; 24 patients (0,62%) ont développé une amylose AA.
Entre 2001 et 2017, parmi les 5590 patients suivis pour maladie de Behçet, 3 ont développé une amylose AA (0,054%).
L'incidence de l'amylose AA est passée de 0,62 % à 0,054 % (P < 0,0001).
Les comorbidités pouvant être associées à l'amylose étaient la tuberculose (n= 2), la
FMF (n = 1) et la Spondylarthrite (n=1). Le séquençage du gène MEFV avait été réalisée chez 2 patients ne montrant pas de variant pathogène, et l'un d'entre eux était hétérozygote pour la mutation M680I.
Avant le diagnostic d’amylose AA, 19 patients (70%) étaient sous colchicine, 15 patients étaient sous immunosuppresseurs et 2 uniquement des corticoïdes. Au moment du diagnostic de l'amylose, 12 patients n'avaient plus de traitement, 8 utilisaient un immunosuppresseur (5 AZA, 2 CYC et 1 MTX), et 2 autres n'utilisaient que des CS.
Évolution :
Quatorze patients (52%) sont décédés après un suivi médian de 3 ans (IQR : 7,75), 3 ont été perdus de vue et 10 (37%) étaient encore en vie après un suivi médian de 11 ans
(IQR : 16). Les raisons du décès étaient des infections dans 5 cas, des complications liées à l'insuffisance rénale terminale dans 5 cas, une hémorragie sous-arachnoïde, un adénocarcinome gastrique, une cirrhose associée à l'amylose et une perforation intestinale iatrogène chacun dans un cas. Neuf (64%) des 14 patients décédés avaient développé une insuffisance rénale terminale (IRT).
Dans l'ensemble, 15/27 patients (55,5 %) ont développé une IRT après un suivi médian de 3,5 ans (IQR : 5,25) après le diagnostic d’amylose AA. Cinq patients ont bénéficié d’une transplantation rénale.
La revue systématique de la littérature a révélé 82 cas dans 42 publications. Les principales caractéristiques des patients étaient une prédominance masculine et une fréquence élevée d'atteinte vasculaire. Un tiers des patients sont décédés dans les 6 mois suivant le diagnostic d'amylose AA (table 1).
Discussion et conclusion :
Selon les résultats de cette étude, il semble la fréquence de l'amylose AA chez les patients atteints de maladie de Behçet semble être en décroissance. Les patients de sexe masculin avec une atteinte d'un organe majeur, en particulier une atteinte vasculaire, semblent être plus enclins à développer une amylose AA. Bien que l'amylose AA complique rarement la maladie de Behçet, sa survenue est observée chez des patients jeunes et elle semble aggraver le pronostic global de la maladie.
