Première séance de bibliographie sur l’amylose AA
- CEREMAIA
- 22 mai 2023
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Cette première séance de bibliographie sur l’amylose AA résume deux articles parus dans les derniers mois par 2 équipes de néphrologie, une en Algérie et une au Portugal.
Elle permet de montrer la diversité des causes de l’amylose AA ; la cohorte Algérienne étant constituée de 58 patients avec fièvre Méditerranéenne familiale (FMF) et la cohorte Portugaise de 69 patients de causes variées, principalement infectieuses et aucune FMF.
Elle montre également la sévérité rénale de cette maladie avec le recours à l’hémodialyse et souligne sa gravité avec une mortalité importante chez des sujets jeunes.
Ces deux publications soulignent la nécessité d’un diagnostic précoce de l’amylose AA pour mettre en place un traitement étiologique de l’inflammation chronique sous-jacente. Elles montrent l’importance d’enseigner cette maladie rare pour mieux prendre en charge les patients atteints dans le Monde.
Amylose AA secondaire à la Fièvre Méditerranéenne Familiale en Algérie : à propos de 58 cas | Description de 69 cas d’amylose AA au Portugal |
Auteurs : G Khellaf, A Benziane, L Kaci, D Ait-Idir, S Missoum et M Benabadji.
Paru dans Clinical Nephrology en 2023 | Auteurs : C Oliveira-Silva, N Marques, A Pinhob, R Poínhos, R Bergantim, A-T Nunes, S Sampaio, P Rodrigues-Pereira, R Silva, A Praça, J Frazão, M Pestana, I Tavares. Université de Porto et service de néphrologie de l’hôpital Sao Joao, Porto, Portugal
Article paru dans la revue anglophone Nephron 2023;147:158-169 |
Les objectifs des auteurs étaient de décrire 58 patients avec amylose inflammatoire (Amylose AA) secondaire à la fièvre Méditerranéenne familiale (FMF) en prospectif dans le service de néphrologie d’un centre hospitalier universitaire d’Alger de janvier 2012 à janvier 2021. Le diagnostic de néphropathie était suspecté cliniquement et biologiquement et confirmé histologiquement. Tous les patients avaient eu un séquençage sanger des exons 2 et 10 du gène MEFV. Parmi les 58 patients, on notait 30 hommes et 28 femmes, d’âge moyen 31.68 ans. Trois (5,17%) patients étaient dialysés chroniques et 55 (94,82%) adressés en néphrologie pour une biopsie rénale avec une symptomatologie comportant un syndrome néphrotique dans 50 (94. 73%) des cas, associé à un syndrome néphrotique dans 55 (94. 73%) des cas. | Article paru dans la revue anglophone Nephron 2023;147:158-169 L'épidémiologie et les résultats des sous-types d’amylose les plus courants n’étaient pas connus au Portugal en dehors de la forme TTR mutée. Les auteurs ont analysé rétrospectivement les patients présentant une amylose rénale prouvée par biopsie, diagnostiqués entre janvier 1978 et décembre 2019.Sur 123 patients atteints de néphropathie amyloïde, 111 avaient un typage du dépôt amyloïde. L'amylose AA était le type le plus fréquent (n=69 ; 56,1 %). L'amylose AL était présente chez 25,2% des patients et l’amylose à TTR mutée dans 6,5 % des cas. Il n'y avait pas de différence significative entre les amyloses AA et AL concernant l’atteinte rénale et la survie en dialyse. L'atteinte cardiaque et le débit de filtration glomérulaire estimé <30ml/min/1,73 m2 influençaient indépendamment la survie au cours des amyloses AA et AL. |
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