Vascularites et syndrome VEXAS
- Philippe Mertz
- 12 oct. 2024
- 3 min de lecture
Titre de l'article: Vascularites et syndrome VEXAS
Premier auteur: Megan M Sullivan
Revue: Rheumatology (Oxford, England)
Lien vers l'article: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39392442/
Auteur du résumé: Philippe MERTZ
Le syndrome VEXAS est une maladie auto-inflammatoire associée à des mutations somatiques du gène UBA1. Il affecte principalement les hommes de plus de 50 ans et se manifeste par une inflammation systémique, des anomalies hématologiques et des atteintes cutanées. Les complications vasculaires, notamment les thromboses veineuses, sont fréquentes, et certains patients développent également une vascularite touchant des vaisseaux de différents calibres.
Cette étude rétrospective et monocentrique menée à la Mayo Clinic aux USA a analysé les cas de vascularite chez des patients atteints de VEXAS entre janvier 2020 et juillet 2024. La vascularite devait être confirmée par biopsie ou imagerie. Les caractéristiques des vascularites observées ont été comparées aux critères de classification officiels : ACR/EULAR 2022 pour les vascularites à ANCA (GPA, GEPA, MPA), ACR 1990 pour la périartérite noueuse (PAN) et ACR/EULAR 2022 pour l’artérite à cellules géantes (ACG).
Parmi les 89 patients étudiés, tous étaient des hommes, avec un âge médian de 66,9 ans (IQR 60,1 – 72,7). La mutation Met41Thr était la plus fréquente (50,6 %), suivie de Met41Val (24,7 %) et Met41Leu (16,9 %). Une anémie macrocytaire était présente dans 85,4 % des cas et une thrombopénie dans 37,1 %. Un quart des patients recevait une corticothérapie ≥ 20 mg/jour pour contrôler l’inflammation.
Parmi ces patients, 23,6 % avaient une vascularite confirmée. Quatre patients répondaient aux critères de classification des vascularites : un pour l’ACG, la PAN, la GPA et la MPA. La vascularite touchait principalement les petits vaisseaux (19,1 %), suivis des moyens (2,2 %) et des gros vaisseaux (2,2 %). Aucun patient ne présentait une atteinte simultanée de vaisseaux de calibres différents.
Petit calibre (19.1%) | Grand calibre (2.2%) |
La majorité (16/17) présentaient une vascularite leucocytoclasique à la biopsie cutanée
3 patients présentaient des ANCA+, avec un patient remplissant les critères ACR/EULAR 2022 de GPA avec atteinte rénale
| Uniquement 2 patients ont eu un diagnostic d’ACG malgré le fait que 14/ 89 patients présentaient des symptômes compatibles avec une atteinte céphalique de vascularite des gros vaisseaux (12/14 céphalées, 1/14 claudication de mâchoire, 2/14 anomalie de la vision et 1/14 induration de l’artère temporale)
18/ 89 patients ont eu une biopsie d’artère temporale (BAT), avec uniquement 1/18 biopsie montrant une infiltration focale de l’intima par des neutrophiles. Ce même patient avait également une vascularite des gros vaisseaux mise en évidence à l’angio-TDM.
Un autre patient avait des signes de vascularite à l’angio-IRM.
Un seul patient remplissait les critères ACR/ EULAR 2022 d’ACG
|
Moyen calibre (2.2%) | |
2/17 patients
Touchant essentiellement la peau
1 patient remplissait les critères ACR 1990 de PAN |
Les patients atteints de VEXAS avec ou sans vascularite ont été comparés. Seules les manifestations oculaires, telles que l'œdème péri-orbitaire, l'uvéite, la sclérite, la conjonctivite et la perte de vision, étaient significativement associées à la vascularite (p = 0,013). Aucune distinction n’a été faite entre ces atteintes, bien que leur pronostic soit variable. Un patient présentant une artère temporale indurée avec une biopsie négative a perdu la vue ultérieurement, soulignant l’importance d’un suivi attentif. Il n’y avait aucun lien statistique entre la vascularite et la thrombose veineuse, suggérant que ces deux processus suivent des mécanismes physiopathologiques distincts dans le syndrome VEXAS.
Au total
- Environ 25 % des patients VEXAS développent une vascularite détectée par biopsie ou imagerie, avec une atteinte pouvant toucher des vaisseaux de différentes tailles.
- La vascularite des petits vaisseaux est la plus fréquente, avec une atteinte cutanée la plupart du temps, mais les vaisseaux de moyen et grand calibre peuvent également être touchés.
- Certains patients présentant des véritables auto-anticorps (ANCA+) et remplissent les critères de classification des vascularites auto-immunes ou inflammatoires « classiques » : il est essentiel d’envisager VEXAS chez les patients ≥ 50 ans présentant une vascularite atypique, notamment en cas de corticodépendance et manifestations multisystémiques.
- Seize pourcents présentent des symptômes céphaliques d’ACG mais in fine peu de patients présentent une BAT ou une imagerie positive permettant d’affirmer le diagnostic. La place de l’échographie de l’artère temporale reste à discuter. Ces symptômes ne sont pas à négliger dans la mesure où des cas de perte de vision sont rapportés même chez des patients à BAT négative (mais avec une induration clinique de l’artère temporale).
- Aucune corrélation claire entre la vascularite et les événements thromboemboliques veineux n’a été retrouvée, suggérant des mécanismes physiopathologiques distincts dans VEXAS. Les manifestations oculaires (œdème péri-orbitaire, uvéite, conjonctivite, perte de vision, etc.) étaient les seules associées à la vascularite (p = 0,013).
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