Péricardite récidivante : comprendre pour mieux la gérer

Le PNDS “Péricardite récidivante” est un guide élaboré par des spécialistes pour aider à mieux comprendre, diagnostiquer et traiter les formes répétées d’inflammation du péricarde. Il présente les causes possibles, les symptômes, les examens recommandés et les stratégies thérapeutiques actuelles, afin d’assurer une prise en charge cohérente et efficace.

Vous trouverez ci-dessous le PDF complet ainsi que le lien vers le PNDS, pour accéder à l’ensemble des recommandations officielles.

https://www.has-sante.fr/jcms/p_3777808/fr/pericardites-recidivantes

Pnds_pericardites_recidivantes.pdf

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Fièvre Méditerranéenne Familiale : une dose d’anakinra pour arrêter la crise

Titre de l'article: Une dose unique d’anakinra pour interrompre les crises de Fièvre Méditerranéenne Familiale : étude de preuve de concept chez l’adulte

Premier auteur: E. Giat

Revue: Clinical and Experimental Rheumatology

Lien vers l'article: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41133353/

Auteur du résumé: Dr Catherine Grandpeix-Guyodo

Introduction :

La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est la plus fréquente des maladies auto-inflammatoires monogéniques au Monde. Elle se manifeste par des crises récurrentes fébriles de sérites (péritonite, pleurésie, arthrite) et, à long terme, elle peut se compliquer d’amylose AA en cas d’inflammation chronique incontrôlée. La colchicine représente le traitement de fond standard, mais certains patients présentent une réponse incomplète ou une intolérance, conduisant à l’utilisation continue d’inhibiteurs de l’IL-1 (anakinra ou canakinumab). Toutefois, même sous traitement, des crises aiguës peuvent survenir, et leur prise en charge reste essentiellement symptomatique, avec une efficacité limitée des antalgiques et AINS.

Patients et Méthodes :

L’objectif de cette étude était d’évaluer de façon prospective l’efficacité d’une dose unique d’anakinra (100 mg SC) administrée dès le début de la crise pour en interrompre l’évolution. L’étude a inclus des patients ayant une FMF typique selon les critères de Tel Hashomer), avec une ou deux mutations pathogènes de MEFV, traités par colchicine et ayant présenté au moins deux crises avec sérite dans l’année précédente. Les patients ne devaient pas recevoir de traitement continu par anti-IL-1. Les crises atypiques ou les situations d’inflammation chroniques étaient exclues.

Une seringue préremplie d’anakinra a été fournie aux patients et une formation à l’auto-injection et à la reconnaissance précoce des symptômes a été réalisée. La durée des crises traitées a été comparée à la durée habituelle rapportée par chaque patient.

Résultats :

Trente-cinq patients ont accepté de participer à l’étude : cinq ont été exclus car inflammatoires en permanence ; quatre n’ont pas fait de crise pendant la période de l’étude, deux n’ont finalement pas utilisé le kineret pendant une crise et un a eu un effet indésirable et a souhaité arrêter. Au final, 23 patients ont été analysés dont 13 avec 2 mutations pathogènes de MEFV (donc considérés comme ayant une FMF « classique ») et 10 avec une seule mutation pathogène de MEFV (donc considérés comme ayant une FMF « hétérozygote). La durée moyenne des crises traitées a été de 8,3 ± 6,8 heures, contre 56,3 ± 16,8 heures en situation habituelle. Lorsque l’injection était réalisée dans les 4 premières heures du début de la crise, 85% des crises étaient interrompues dans les 4 heures suivant l’injection. Les injections plus tardives entraînaient une réduction moindre mais restaient significativement supérieures aux durées habituelles. 91% des crises traitées duraient moins de 24 heures au total. Un seul effet secondaire a été rapporté (réaction locale au point d’injection), soulignant la bonne tolérance de cette stratégie.

Six patients ont continué à utiliser de l’anakinra qu’ils ont acheté pour traiter 43 crises additionnelles, avec des résultats similaires, confirmant la reproductibilité et la faisabilité du traitement en situation réelle.

Discussion :

Les auteurs soulignent que cette approche ne constitue pas une alternative au traitement continu chez les patients résistants ou intolérants à la colchicine. Elle doit être envisagée comme un outil de « sauvetage », permettant de stopper rapidement des crises aiguës ponctuelles, réduire la douleur, éviter les consultations en urgence, éviter l’absentéisme et limiter l’impact sur la qualité de vie.

Conclusion :

Cette étude prospective démontre l’efficacité et la sécurité d’une injection unique et précoce d’anakinra pour abréger significativement les crises de FMF (classique ou hétérozygote) chez l’adulte. Une étude randomisée contrôlée est en cours pour confirmer ces résultats et définir la place optimale de cette stratégie dans l’arsenal thérapeutique.

Le syndrome VEXAS et le risque d’infections : que sait-on et comment les éviter ?

Titre de l'article: Cartographie des infections dans le syndrome VEXAS : revue systématique et justification de la prévention

Premier auteur: Valentine Ribier

Revue: Lancet Rheumatology

Lien vers l'article: https://doi.org/10.1016/S2665-9913(25)00225-5

Auteur du résumé: Rim BOURGUIBA

Introduction :

Le Syndrome VEXAS est une maladie auto-inflammatoire associée à des mutations somatiques dans le gène UBA1 localisé sur le chromosome X. Les patients présentent des manifestations inflammatoires systémiques et ont une susceptibilité accrue aux infections. Dans la cohorte française, plus que 50 % de la mortalité était attribuée aux infections.  Plusieurs facteurs ont été identifiés comme contribuant à la survenue des infections chez ces patients : la corticothérapie au long cours, l’association et l’utilisation prolongée d’ immunosuppresseurs comme les inhibiteurs de JAK et un probable déficit immunitaire fonctionnel des cellules myéloïdes liée à la maladie elle-même. Plusieurs publications ont rapporté des infections opportunistes et invasives chez des patients avec syndrome VEXAS même en absence de traitement immunosuppresseur ou immunomodulateurs. Peu de recommandations existaient  sur la prophylaxie des infections au cours du syndrome VEXAS. Les objectifs de cette revue étaient : 1-de caractériser le spectre des infections au cours du VEXAS ; 2-d’identifier un sous-groupe à haut risque infectieux ; et 3- de proposer une stratégie préventive afin de diminuer les complications liée àuxinfections.

Méthodes :

La revue systématique a été réalisée en accord avec les recommandations PRISMA, la recherche bibliographique a inclus les publication parus entre Octobre 2020 et 31 octobre 2024 sans restriction de langue sur la base de donnée Pubmed. Les auteurs ont choisi d’inclure les cas cliniques et les séries de cas. Les critères d’éligibilité des études étaient : la présence d’une infection, sa fréquence et sa nature chez des patients suivis pour syndrome VEXAS. L’infection était retenue en cas d’identification de l’agent pathogène. Une infection sévère était définie comme une infection nécessitant une hospitalisation avec un recours à une antibiothérapie intraveineuse ou causant un décès.

Résultats :

Les auteurs ont identifié 506 études potentiellement éligibles ;  après exclusion, 57 études ont été retenues permettant d’analyser 813 patients.

La fréquence des infections est élevée: 37–60 % des patients ont présenté ≥1 infection, dont 12–15 % sont décédés d’infections dans les grandes cohortes. Les infections sévères représentaient jusqu’à 60 % des cas. Les infections les plus fréquentes étaient respiratoires (28–59 %), cutanées (10–49 %), bactériémies (8–13 %), plus rarement urinaires ou digestives. Les principaux microorganismes étaient : les bactéries (bacilles gram négatif et cocci gram positif) ; les infections opportunistes à Legionella, mycobactéries atypiques, Pneumocystis jirovecii, VZV, CMV, HSV, Aspergillus, Nocardia. (Figure 1)

Les facteurs favorisant les infections étaient l’exposition aux traitements immunosuppresseurs (Azacitidine → 44 à 62 % d’infections, incluant décès), les inhibiteurs de l’interleukine 6 (29–47 %) et les inhibiteurs de JAK (18–37 %) ; les inhibiteurs de l’interleukine 1. étant associés à un taux plus faible (3 %). La corticothérapie chronique était associée à des infections à mycobactérie ou pneumocystose.

Les auteurs ont proposé la stratégie de prévention suivante

• Prophylaxie anti-infectieuse ciblée (ex. co-trimoxazole pour la prévention du risque d’infection par le Pneumocystis carinii et le valaciclovir pour prévenir l’infection contre le VZV).

• Vaccinations systématiques (grippe, pneumocoque, VZV, SARS-CoV-2), malgré un risque de faible réponse vaccinale.

• Bilan infectieux complet avant immunosuppresseurs : sérologies (HIV, HBV, HCV, TB) et scanner thoracique

  
  

Conclusion :

Le syndrome VEXAS est associé à une prédisposition majeure aux infections, résultant à la fois d’un déficit immunitaire intrinsèque liée à la mutation UBA1 et des traitements immunosuppresseurs. Les infections représentent une cause majeure de morbi-mortalité, touchant particulièrement le système respiratoire et la peau.

La prévention doit constituer un axe central de la prise en charge, reposant sur la vaccination, la prophylaxie anti-infectieuse ciblée et l’évaluation du risque avant toute immunosuppression. Ces données renforcent la nécessité d’une approche intégrée, multidisciplinaire et proactive afin d’améliorer la survie et la qualité de vie des patients atteints du syndrome VEXAS.

Figure 1 : répartition des sites infectieux et des germes pathogènes selon les différentes études

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